腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

国家消防救援局调度部署元宵节消防安全防范工作******

　　中新网2月3日电 据国家消防救援局官方微博消息，2月3日，国家消防救援局召开视频调度会议，按照应急管理部有关要求，全面分析元宵节期间消防安全风险特点，部署安全防范各项任务，要求压实工作责任，精准研判风险，狠抓措施落实，全力维护消防安全形势稳定，为人民群众欢度佳节和经济社会高质量发展创造良好安全环境。

　　会议指出，从往年和近期火灾情况看，元宵节期间火灾高发频发。今年，节庆民俗活动大量恢复，烟花爆竹燃放多，人流高度聚集，地质灾害和森林火灾风险持续攀升，火灾防范压力很大。各级务必充分认清当前消防安全形势的严峻性复杂性艰巨性，务必充分认清做好元宵节消防安全工作的重要性紧迫性，胸怀“两个大局”，坚持“两个至上”，以“时时放心不下”的责任感，采取针对性防范措施，坚决守住消防安全底板底线。

　　会议强调，要紧盯重大活动，会同有关部门加强灯会、游园会、焰火晚会、社火表演等节庆活动现场检查，督促主办单位和群众组织做好现场安全防范工作，对人群密集和大型活动举办场所，要安排防火、灭火力量前置备勤，加强巡逻检查。要紧盯烟花爆竹，对生产、储存、销售场所开展联合检查，指导乡镇街道做好燃放地区巡查看护，严禁在易燃可燃外保温高层建筑和文物古建筑周边燃放，严查娱乐场所违规燃放冷烟花行为。要紧盯重点场所，加大餐饮娱乐、商场市场、电影院和大型商业综合体等场所的检查力度，指导做好可燃外保温高层建筑、连片木质村寨、文物古建等场所单位的火灾防范应对，督促医院、养老院等场所留足值班人员。要紧盯森林火灾，突出重点林区、旅游景区、自然保护区等区域，协调有关部门持续开展森林防火专项行动，加强与地方扑火队伍的协调配合，强化作战安全管控，特别是“北兵南用”队伍要加强遂行南方地区火灾扑救任务研究和行动组织。要紧盯宣传提示，采用闹花灯、猜灯谜、舞龙狮等群众喜闻乐见的形式开展常识宣传，利用各类媒体、渠道滚动播放消防提示，加强森林节日防火须知宣传，做好舆情监测和舆论引导。要紧盯救援准备，制定应急救援方案预案，强化统一指挥调度，加强与气象、水利等部门的会商研判和应急联动，确保一旦发生灾害事故能够专业高效处置。​​​​